molodnews.ruПроявления врожденного сифилиса в грудном возрасте отличаются большим разнообразием и могут сопровождаться поражением кожи, слизистых оболочек, внутренних органов, нервной и костной систем.
Поражение кожи. Поражение кожи наблюдается чрезвычайно часто и проявляется по-разному: от отдельных очаговых до распространенных высыпаний. Кожа новорожденного морщинистая, дряблая, грязно-желтой окраски. Резко выражена дистрофия. Почти полностью отсутствует подкожно-жировой слой. Нередко голова увеличена и часто покрыта чешуйками себорейного характера. Руки и ноги имеют вид палочек, обтянутых кожей. На местах давления образуются пролежни. Дети медленно прибавляют в весе, плохо развиваются, с трудом берут грудь, очень беспокойны, тревожно спят, почти непрерывно плачут, иногда ночью или при резких движениях издают резкий пронзительный крик (симптом Систо). Для них характерен «старческий вид». При отсутствии лечения и надлежащего ухода такие дети обычно умирают.
В первые 3 мес жизни поражение кожи наблюдается у 64—70 % больных. Ранним признаком врожденного сифилиса является сифилитическая пузырчатка, которая возникает в первые дни, реже в первые недели жизни ребенка. На коже ладоней и подошв, реже на других участках тела на слегка инфильтрированном основании появляются полушаровидные (размером 10—15 мм), наполненные вначале прозрачным, затем мутным содержимым пузыри, окруженные по периферии буровато-красным венчиком, не склонные к периферическому росту и не сливающиеся между собой. При их вскрытии образуются эрозии с легкоранимой кровоточащей поверхностью, покрывающиеся затем корками. В содержимом пузырей обнаруживается много бледных трепонем. По данным литературы, сифилитическая пузырчатка диагностируется у 2— 23 % новорожденных, больных врожденным сифилисом. При постановке диагноза необходимо исключить эпидемическую пузырчатку новорожденных и врожденную пузырчатку.
У 60—65 % детей, больных врожденным сифилисом, обычно на 8—10-й неделе возникает диффузная сифилитическая инфильтрация кожи, впервые описанная Гохзингером (Hohsinger). Кожа на ладонях, подошвах, ягодицах, задней поверхности бедер, лица, волосистой части головы инфильтруется, уплотняется, утолщается, становится гладкой, блестящей, напряженной, теряет эластичность. Возникновению инфильтрации предшествует диффузная эритема. На коже ладоней и подошв иногда появляются трещины. Процесс завершается пластинчатым шелушением, складчатостью кожи («рука прачки»).
Диффузная инфильтрация ладоней и подошв нередко сочетается с поражением лица, включая губы и подбородок. Вокруг рта и на губах образуются гиперемированные и инфильтрированные участки. Пораженная кожа напряжена, мелкие складки сглажены. Затем в области красной каймы губ, углов рта и на подбородке образуется множество эрозий и трещин, покрытых желтовато-коричневыми корочками. В трещинах и эрозиях легко обнаруживаются бледные трепонемы. После разрешения инфильтрации и заживления глубоких трещин появляются беловатые рубцы (рубцы Робинсона — Фурнье), остающиеся на всю жизнь как память о перенесенном в грудном возрасте врожденном сифилисе. В области лба, волосистой части головы диффузная инфильтрация напоминает себорейный дерматит. На месте глубоких трещин остаются вертикально расположенные рубцы. При локализации диффузной инфильтрации в области ягодиц и половых органов систематическое раздражение их мочой и калом приводит к выраженным воспалительным изменениям, возникновению эрозий и изъязвлений.
На 2—3-й неделе жизни ребенка могут появляться розеолезные высыпания. Это проявление сифилитической инфекции не всеми исследователями признается.
Относительно частым симптомом раннего врожденного сифилиса является папулезная сыпь, возникающая обычно на 4—8-й неделе после рождения и нередко сочетающаяся с диффузной инфильтрацией. Папулезная сыпь локализуется преимущественно на лице, конечностях, ягодицах и половых органах. В отличие от папулезного сифилида приобретенного сифилиса она имеет тенденцию к слиянию. Характер сыпи зависит от ее локализации: на лице — себорейные папулы, в складках, на гениталиях и перигенитальной области — мокнущие, вегетирующие.
Специфические онихии и паронихии наблюдаются у 30—35 % больных. Пораженные ногтевые валики отекают, краснеют, появляются эрозии и трещины, что может сопровождаться отторжением ногтевых пластинок. Процесс может ограничиться выраженным шелушением ногтевых валиков. Описаны и другие формы ониходистрофий (появление поперечных бороздок, ломкость ногтевых пластинок, приобретение ими формы теннисной ракетки и др.).
Может развиться сифилитическая плешивость, которая, как и у взрослых, проявляется мелкоочаговым или диффузным выпадением волос.
Из слизистых оболочек чаще всего поражается слизистая носа (60—78 % больных детей). Первые признаки вовлечения ее в патологический процесс могут появиться cpaзy после рождения, но чаще в первые 4 нед болезни. Hohsinger выделяет сухую (набухание слизистой оболочки), катаральную (появление слизистого, затем гнойного или кровянистого секрета) и язвенную стадии (покраснение и отек носа, появление трещин и изъязвлений, закрытие носовых ходов секретом). Дыхание становится затрудненным, приобретает особый свистящий, сопящий характер. Из-за затрудненного носового дыхания нарушается грудное кормление ребенка. У некоторых детей глубокий инфильтрат захватывает хрящевую ткань, разрушает кости и приводит к деформации носа (седловидный, козлиный, в форме лорнетки). В отделяемом носа часто обнаруживаются бледные трепонемы в большом количестве.
Значительно реже в патологический процесс вовлекается слизистая гортани. При ее поражении возникает охриплость голоса, афония, реже стеноз. Еще реже поражаются слизистые оболочки рта и зева, характеризующиеся появлением эрозий и поверхностных язв.
Поражения костей. Очень часто поражается костная система (85 % детей, больных сифилисом). Кости в патологический процесс могут вовлекаться во внутриутробном периоде, поэтому через несколько дней после рождения у большинства детей, больных врожденным сифилисом, наблюдаются явления остеохондрита Вегенера. Они обнаруживаются преимущественно в первые 3 мес жизни (85 %). На 4-м месяце после рождения остеохондриты развиваются в 10 и позднее 4 мес — в 5 % случаев.
Поражаются главным образом длинные трубчатые кости, хотя явления остеохондрита иногда могут отмечаться в области ребер, лопаток, костей таза и черепа. Для обнаружения остеохондрита проводят рентгенографию обоих предплечий с дистальным концом плечевой кости и обеих голеней с дистальным концом бедренной кости. Сущность остеохондритов заключается в задержке обратного развития хряща, в повышенном отложении извести в хрящевых клетках, в уменьшении и частичном исчезновении костных перекладин с последующим образованием некротических участков. Перечисленные нарушения развиваются в зоне роста между диафизом и эпифизарным хрящом.
Различают три степени сифилитического остеохондрита. При первой степени поражения между хрящом и костью появляется белая или серовато-желтая слегка зазубренная полоска шириной до 2 мм (в норме 0,5 мм). Она представляет собой расширенный пояс обызвествления хрящевых клеток с повышенным содержанием солей извести. Остеохондрит первой степени может наблюдаться и при других заболеваниях и даже у здоровых детей. Если отсутствуют другие признаки сифилиса, то изолированный остеохондрит не может служить доказательством наличия у ребенка заболевания.
Вторая степень остеохондрита характеризуется деминерализацией и рарефикацией костной ткани под расширенной зоной интенсивного препараторного обызвествления. На рентгенограмме в указанной зоне видны светлая полоска шириной до 4 мм с зазубренными краями, обращенными в сторону эпифиза, и узкая темная полоска под ней — зона разрешения.
Остеохондрит третьей степени сопровождается образованием грануляционной ткани в виде особого слоя, расположенного под хрящевым слоем ближе к диафизу. Грануляционная ткань, расположенная в метафизе, имеет наклонность к распаду. Количество костных перекладин резко снижается, и поэтому достаточно неловкого движения, чтобы наступило отделение эпифиза от метафиза. Происходит внутриэпифизарный перелом кости, и возникает ложное параличеподобное состояние (псевдопаралич Парро). Пораженная верхняя конечность лежит неподвижно на кроватке. Прикосновение к ней вызывает боль, пассивное движение — резкий крик и плач ребенка. Если поднять ребенка, то рука его висит как плеть. При сидячем положении ручка откинута назад. Болевая чувствительность, электровозбудимость мышц и подвижность пальцев сохранены, что позволяет отличить псевдопаралич от параличей, связанных с поражением нервной системы.
Пораженные нижние конечности притягиваются к животу, напоминая контрактуры. Ложный паралич развивается медленно. Вначале ребенок слабо двигает рукой или ногой, затем движения прекращаются, появляются припухлость сустава, болезненность. На рентгенограмме при третьей степени остеохондрита на границе между эпифизом и диафизом видна темная шириной до 2—4 мм полоса разрежения. Вторая и третья степени остеохондрита характерны только для врожденного сифилиса. В большинстве случаев остеохондрит одновременно развивается на верхних и нижних конечностях. Часто симметрично остеохондриты быстро исчезают под влиянием специфического лечения.
Кроме остеохондритов у 45—55 % больных детей при рождении или в первые месяцы жизни выявляются периоститы как самостоятельные поражения костей или в сочетании с остеохондритом. Поражаются главным образом трубчатые кости, но иногда кости черепа. Рентгенографически обнаруживаются нежные или мощные оссифицирующие наслоения по диафизу длинных трубчатых костей, особенно большеберцовых, чаще с внутренней стороны. На длинных трубчатых костях могут отмечаться также явления остеосклероза — утолщение коркового слоя, а иногда и поражение губчатого вещества с исчезновением костных перекладин, вследствие чего оно становится компактным.
При раннем врожденном сифилисе в метафизах и диафизах длинных трубчатых костей и реже в костях черепа могут образоваться гуммы. На их долю приходится от 2,7 до 20 % общего числа костных поражений. На рентгенограмме в таких случаях обнаруживаются изолированные очаги деструкции величиной от булавочной головки до горошины, окруженные зоной остеосклероза.
Важным признаком раннего врожденного сифилиса являются гуммозные поражения и периостальные изменения чаще всего оснований фалантов пальцев — фалангиты, или дактилиты. Поражение может быть множественным, иногда односторонним. Пальцы вздуваются, приобретают форму бутылочек. Процесс протекает безболезненно и в отличие от туберкулеза не ведет к образованию свищей. Фалангиты иногда могут быть моносимптомом. Остеохондриты и периоститы при врожденном сифилисе наблюдаются обычно в нескольких костях, характеризуются симметричностью расположения. Этот признак имеет важное значение при дифференциальной диагностике.
Поражения суставов при сифилисе в грудном возрасте встречаются довольно редко и могут проявляться в виде серозных и гнойных синовитов, протекать по типу артрита при псевдопараличе Парро или с нагноением вследствие возникновения у детей пиемических процессов.
Поражения внутренних органов. Возникают, как правило, во внутриутробном периоде жизни и разнообразны по своему клиническому проявлению. При патологоанатомических исследованиях детей специфические изменения обнаружены в печени и селезенке (100 %), в кровеносных сосудах (94 %), в надпочечниках и половых железах (85 %), в почках (64 %). В основе развивающейся патологии лежит поражение сосудистой стенки с образованием круглоклеточной инфильтрации и разрастанием соединительной ткани, что приводит к диффузному поражению органов.
В первые 4 мес чаще поражаются печень (80 %) и селезенка (68 %). Они увеличиваются в размерах, становятся плотными, но поверхность остается гладкой. Дети с поражением печени ослаблены, с кожей землистого цвета, нередко страдают анемией и кахексией. Крайне редко поражение печени может сопровождаться желтухой или водянкой живота, возникающими на почве развития цирроза печени.
В легких развивается интерстициальная пневмония (одышка, цианоз губ, анемия, повышение СОЭ), которая в течение первых дней может привести к летальному исходу.
Поражение сердечно-сосудистой системы наступает рано и часто. Оно протекает по типу миокардита, эндокардита и перикардита с поражением клапанов, артерий и вен. Значительно реже в грудном возрасте наблюдаются специфические поражения почек, пищеварительного тракта, эндокринного аппарата.
Поражение почек протекает по типу нефрозо-нефрита с преимущественной локализацией процесса под капсулой в корковом слое. В моче больных содержится много белка без форменных элементов, цилиндры, почечный эпителий, в крови — анемия, лейкоцитоз. Иногда развиваются отеки. Поражения почек часто сочетаются с поражением других органов и хорошо поддаются противосифилитическому лечению.
Возможно развитие специфических энтероколитов. При этом появляются поносы с примесью крови, слизи, ведущие к истощению ребенка.
В патологический процесс часто вовлекаются железы внутренней секреции, что выявляется значительно позже (по дистрофиям и дефектам развития ребенка) или же патологоанатомически. При поражении надпочечников в мозговом слое отмечается образование мелкоклеточной инфильтрации, иногда разрастание соединительной ткани и редко милиарных гумм. Сравнительно часто (до 35 %) поражаются яички. Они увеличиваются в размерах, становятся плотными, сохраняя гладкую поверхность. Иногда наблюдается водянка яичек (что редко бывает при туберкулезном орхите). Почти у 70 % больных отмечается увеличение периферических лимфатических узлов, чаще кубитальных.
Поражения нервной системы. При раннем врожденном сифилисе в грудном возрасте отмечаются различные изменения со стороны центральной нервной системы с преимущественным поражением сосудов. Они могут протекать по типу хронического или острого менингита, менингоэнцефалита и гидроцефалии. Вследствие повышенного внутричерепного давления возникают судороги. Бывают эпилептиформные припадки. Поражением нервной системы следует объяснять беспричинный крик (симптом Систо). Спинномозговая жидкость у таких больных обычно патологическая.
При менингитах может быть рвота, ригидность затылочных мышц, появление патологических рефлексов. Менингоэнцефалиты приводят к размягчению ткани мозга, что в свою очередь ведет к развитию общих параличей, гемипарезов, диплегии, неравномерности зрачков, возникновению припадков по типу джексоновской эпилепсии, к отсталости в психическом развитии ребенка.
У части детей на 3-м месяце жизни возникает гидроцефалия, протекающая остро или хронически. На гидроцефалию указывают апатия, рвота, иногда судороги, напряжение родничка, расширение вен на голове, увеличение объема головы, изменение ее формы (удлиненная, выдающиеся вперед лобные бугры, преобладание лобной части черепа над лицевой). Для подтверждения специфической природы поражения нервной системы учитываются результаты исследования спинномозговой жидкости (увеличение белка, клеточных элементов, положительные глобулиновые и серологические реакции).
Таким образом, первые 3—4 мес с момента рождения ребенка сифилитическая инфекция протекает с преобладанием генерализованных процессов на коже и слизистых, с возникновением диффузных инфильтраций, сифилитической пузырчатки, поражением внутренних органов, костной и нервной систем. После 4 мес и до 1 года жизни выраженность и распространенность патологического процесса значительно уменьшаются. Он приобретает ограниченный характер.
Из органов чувств чаще всего поражаются глаза (до 28 %). Первое проявление патологии может наступить рано, иногда при рождении, и выражаться в виде хориоретинита или поражения зрительного нерва. При сифилитическом хориоретините по периферии глазного дна можно обнаружить наличие точечной желтоватой пигментации в виде «соли» и «перца». Зрение ребенка часто остается нормальным или незначительно сниженным. Особенно опасна атрофия зрительного нерва, приводящая к потере зрения. Очень редко у детей грудного возраста развивается паренхиматозный кератит (диффузное помутнение роговой оболочки в центральной ее части).
На 2—4-м годах жизни ребенка клиническая симптоматика врожденного сифилиса менее многообразна. Патологический процесс отличается необильностью, скудностью проявлений. На коже и слизистых появляются папулезные элементы, чаще мокнущие и эрозированные или в виде широких кондилом. Папулезные элементы крупные и располагаются на половых органах, ягодицах, перианально, в крупных складках кожи. Иногда поражения кожи могут проявляться в виде плотных узлов, которые затем распадаются с образованием язв. Одновременно с распадом узлов, сформировавшихся в коже, увеличиваются лимфатические узлы, которые часто размягчаются.
На слизистой оболочке полости рта появляются папулезные элементы, часто эрозированные. Они локализуются на миндалинах, языке, слизистой щек и губ. Появление сифилидов на слизистой гортани, голосовых складках может привести к сиплости голоса. При вовлечении в патологический процесс слизистой носа развивается специфический ринит, сопровождающийся гнойными выделениями и заканчивающийся иногда перфорацией носовой перегородки и западением переносицы. Частым признаком врожденного сифилиса в этом возрасте ребенка являются перианально расположенные широкие кондиломы, достигающие иногда больших размеров и подвергающиеся центральному изъязвлению.
Поражение костной системы в этом периоде встречается у 60 % больных и проявляется в виде периоститов длинных трубчатых костей (преимущественно большеберцовых). Поражаются, хотя значительно реже, кости предплечий и черепа.
Из внутренних органов следует отметить поражение печени и селезенки (они увеличиваются и уплотняются, в редких случаях развивается атрофический цирроз печени), развитие нефрозо-нефритов и орхитов (увеличение в размерах, уплотнение, болезненность при пальпации, изредка бугристость поверхности). Изменения со стороны внутренних органов в данном случае выражены значительно слабее, чем при сифилисе в грудном возрасте.
Поражение нервной системы ведет к умственной отсталости (сочетающейся с гидроцефалией, атрофией зрительного нерва и патологически измененным ликвором), нарушению речи, снижению интеллекта, к эпилепсии, гемиплегии. Иногда в мозге образовываются гуммы, а также наблюдаются начинающаяся спинная сухотка с преимущественной атрофией зрительного нерва, специфические хориоретиниты и менингиты.
В настоящее время активные проявления раннего врожденного сифилиса встречаются редко. Он протекает преимущественно скрыто или со скудной симптоматикой (остеохондрит I — II степени, периоститы, хориоретиниты). Диагноз устанавливается на основании данных серологического исследования (КСР, РИФ, РИБТ), заключений врачей смежных специальностей, рентгенографии длинных трубчатых костей.
При проведении дифференциального диагноза раннего скрытого врожденного сифилиса и пассивной передачи антител большое значение имеют количественные реакции. Титры антител у больного ребенка должны быть выше, чем у матери. У здоровых детей титры антител снижаются и в течение 4—5 мес происходит спонтанная негативация серологических реакций. При наличии инфекции титры антител стойкие или наблюдается их повышение. В первые дни жизни ребенка серологические реакции могут быть отрицательными, несмотря на наличие сифилиса, поэтому их не рекомендуется проводить в первые 10 дней после рождения ребенка.
Серологические реакции могут быть отрицательными в первые 4—12 нед жизни новорожденного, мать которого инфицировалась в позднем сроке беременности.
===================================
Вы читаете пособие по сифилису, написанное профессором БГМУ Н. З. Яговдиком.
Смотрите ближайшие разделы:
Поражение опорно-двигательного аппарата при сифилисе
Врожденный сифилис. Сифилис плода
Сифилис врожденный ранний
Сифилис врожденный поздний
Парасифилис